Pemfigus koiralla – rakkulat, ruvet ja autoimmuuninen ihotauti

Yleiskuvaus

Autoimmuuninen ihotauti tarkoittaa, että normaalisti suojaava immuunivaste alkaa vaurioittaa koiran omia kudoksia. Pemfigus foliaceuksessa pinnalliset märkärakkulat puhkeavat nopeasti, joten vastaanotolla näkyy usein ennemmin rupia kuin ehjiä rakkuloita.

Sairaus voi rajoittua kasvoihin, anturoihin tai vartaloon, mutta se voi myös levitä laajalle. Pemfigus vulgaris on harvinaisempi ja syvempi muoto, joka vaurioittaa erityisesti suuta ja ihon sekä limakalvon liittymäkohtia.

Pemfigus erythematosusta pidetään yleensä foliaceuksen lievempänä tautimuotona. Paraneoplastinen pemfigus on poikkeuksellisen harvinainen muoto, johon liittyy taustalla oleva kasvainsairaus.

Rakkulasairauksien nimet kuvaavat siis eri kudosvaurioita, eikä kaikkien muotojen ennuste tai oireiden sijainti ole sama.

Syyt

Ihosolujen väliset liitokset pettävät

Ihon keratinosyytit eli pintasolut kiinnittyvät toisiinsa desmosomeiksi kutsuttujen rakenteiden avulla. Pemfiguksessa ihosolujen rakenteisiin sitoutuvat autovasta-aineet liittyvät solujen irtoamiseen toisistaan.

Solujen irtoamista kutsutaan akantolyysiksi, ja se mahdollistaa rakkulan muodostumisen ihon kerrosten sisään. Yli 80 %:lla pemfigus foliaceusta sairastavista koirista on todettu vasta-aineita desmokolliini-1-nimistä kiinnitysproteiinia vastaan.

Näiden vasta-aineiden tarkka osuus vaurion synnyssä on kuitenkin osittain selvittämättä. Useimmilla koirilla sairauden ensimmäistä laukaisevaa tekijää ei saada selville.

Joissakin tapauksissa puhkeaminen on ajoittunut lääkitykseen, mutta ajallinen yhteys ei vielä todista lääkkeen aiheuttaneen tautia. Vasta-aineiden kohde ja sijainti ihossa vaikuttavat siihen, syntyykö pinnallinen ihomuutos vai syvempi limakalvovaurio.

Riskitekijät

Pemfigus foliaceus voi puhjeta minkä tahansa rodun koiralle, myös sekarotuiselle. Akitoja ja chowchowita esiintyy potilaissa tavallista enemmän, mikä tukee perinnöllisen alttiuden mahdollisuutta.

Alkamisiän mediaaniksi on kuvattu noin 4 ja noin 6 vuotta, joten kyse on usein keski-ikäisen koiran taudista. Sairaus voi silti alkaa missä iässä tahansa, eikä tavallinen alkamisiän arvio sulje pois nuorta tai vanhaa potilasta.

Selvää sukupuolialttiutta ei ole todettu. Kroonisia allergisia ihotauteja on kuvattu samoilla potilailla, mutta allergian ja pemfiguksen syy-yhteys on epävarma.

Tyypilliset oireet

Oireet voivat tulla aaltoina, kun uusia rakkuloita muodostuu ja aiemmat muuttuvat rupisiksi alueiksi.

• Kuononselkään, kirsuun, silmien ympärille tai korvalehtiin tulee usein molemminpuolisia muutoksia.

• Pinnalle nousee ohutkattoisia märkärakkuloita, jotka rikkoutuvat helposti.

• Iholle kertyy paksuja kellertäviä rupikerroksia.

• Ruven alla voi näkyä pinnallinen ihorikko, ja karvaa voi puuttua muutosalueelta.

• Anturoiden reunoihin tarttuu paksuja rupia, joskus ilman muualla näkyviä ihomuutoksia.

• Kutina vaihtelee vähäisestä voimakkaaseen.

Yksittäinen märkärakkula voi ulottua usean vierekkäisen karvatupen alueelle. Pemfigus foliaceus säästää yleensä suun limakalvon, joten suuhaavaumat ohjaavat tutkimaan myös muita tautimuotoja.

Pemfigus vulgarista sairastavista koirista yli 90 %:lla on kuvattu suumuutoksia. Vulgaris-potilaista noin 6 %:lla oireet ovat rajoittuneet pelkästään suuonteloon.

Suun kipu voi näkyä kuolaamisena, pahanhajuisena hengityksenä ja huulten maiskutteluna.

Komplikaatiot ja seuraukset

Rikkoutunut ihon pinta altistaa toissijaiselle bakteeritulehdukselle, joka voi lisätä arkuutta ja eritettä. Laajalle levinneeseen pemfigukseen voi liittyä kuumetta, laihtumista ja syömishalun heikkenemistä.

Hoidon haittavaikutukset voivat olla yhtä merkittäviä kuin ihosairaus, joten tavoite on koiran hyvä elämänlaatu. Pemfigus foliaceusta sairastavista koirista lopetukseen on päädytty eri potilasryhmissä 7–42 %:lla.

Lopetuspäätöksiin ovat vaikuttaneet sairauden hallitsemattomuus, hoitohaitat, elämänlaatu ja omistajan mahdollisuudet toteuttaa hoitoa. Luvut eivät kuvaa pelkkää taudin suoraa kuolleisuutta, koska mukana ovat hoitoon ja lopetuspäätökseen liittyvät tekijät.

Pemfigus vulgariksen pitkäaikaisennuste on varauksellinen tai huono, ja hoitamattomana se voi johtaa kuolemaan.

Diagnoosi eläinlääkärillä

Solunäyte auttaa, koepala varmistaa

Lääkehistoria, ihomuutosten eteneminen sekä vaste aikaisempiin hoitoihin käydään läpi ennen näytteenottoa. Solunäyte otetaan ensisijaisesti ehjästä märkärakkulasta tai tuoreen ruven alta.

Näytteessä etsitään toisistaan irronneita ihosoluja sekä niitä ympäröiviä tulehdussoluja. Akantolyyttisia ihosoluja on saatu solunäytteeseen noin 77 %:lla pemfigus foliaceusta sairastavista koirista.

Samanlaisia irronneita soluja voi esiintyä myös bakteeritulehduksessa, silsassa tai leishmanioosissa. Siksi samanaikainen bakteeri- tai sienitauti tutkitaan erikseen esimerkiksi solunäytteellä ja viljelyllä.

Diagnoosin varmistaminen vaatii yleensä ihokoepalojen histopatologista eli kudosrakenteen tutkimusta. Tavallisesti valitaan useita tuoreita muutoskohtia, esimerkiksi 3–4 edustavaa näytettä.

Näyte voidaan ottaa noin 6–8 millimetrin koepalaporaimella tai leikkaamalla sopiva pala ihosta. Näytekohtaa ei hangata puhtaaksi, sillä ehjä rakkula ja rupikerros voivat sisältää ratkaisevat löydökset.

Mahdollinen immunosuppressiivinen lääkitys huomioidaan näytteenotossa, koska se voi vaikeuttaa muutosten osoittamista. Kudosnäytteiden erikoisvärjäykset voivat auttaa havaitsemaan bakteereja tai sieniä, joita tavallisessa tarkastelussa ei nähdä selvästi.

Erityistilanteessa immuunifluoresenssitutkimuksella voidaan tutkia ihoon kohdistuvien vasta-aineiden esiintymistä ja sijaintia. Jos antibiootteja on käytetty jo aiemmin, eritteestä otettu viljely ja herkkyystutkimus voivat ohjata mahdollisen lisäinfektion hoitoa.

Muut autoimmuunisairaudet erotetaan kudosnäytteellä

Pemfigoidissa rakkula muodostuu ihon pintakerroksen alle, kun vasta-aineet kohdistuvat sen kiinnittymiseen tyvikalvoon. Ihon lupus voi puolestaan alkaa etenkin kirsun vaalenemisena, punoituksena ja hilseilynä.

Jos koepala viittaa paraneoplastiseen pemfigukseen, taustalla olevaa kasvainta etsitään perusteellisella tutkimuksella ja rintakehän sekä vatsan kuvantamisella.

Hoito

Immuunivastetta hillitään suunnitelmallisesti

Eläinlääkäri määrää hoidon ja lääkityksen taudin muodon, laajuuden ja koiran yleisterveyden perusteella. Hoidon alkuvaiheessa tavoitteena on estää uusien muutosten synty ja saada aiemmat vauriot paranemaan.

Yleisimmin käytetään systeemistä glukokortikoidia, joka vaimentaa haitallista immuunivastetta. Paikallinen kortikosteroidi voi sopia rajallisiin ihomuutoksiin tai täydentää muuta hoitoa.

Yhdistelmähoidossa voidaan käyttää esimerkiksi atsatiopriinia, siklosporiinia tai mykofenolaattimofetiilia, jotta kortikosteroidin tarvetta voidaan vähentää. Lääkkeen valintaan vaikuttavat myös koiran kyky sietää hoitoa ja mahdollisuus seurata haittavaikutuksia.

Ennen voimakasta lääkitystä tutkitaan tavallisesti verenkuva, veren biokemia ja virtsanäyte koiran lähtötilanteen arvioimiseksi. Atsatiopriinin alussa veriarvoja voidaan tarkastaa 2 viikon välein luuydin- ja maksahaittojen havaitsemiseksi.

Pitkäaikainen kortikosteroidihoito voi aiheuttaa lihaskatoa, ihon ohenemista, diabetesta ja lisääntynyttä infektioalttiutta. Siklosporiini voi aiheuttaa vatsaoireita ja joskus ikenien liikakasvua tai opportunistisia infektioita.

Mykofenolaatin tavallinen haitta on ripuli, joten myös ruoansulatusoireet kirjataan seurantaan. Antibioottia tarvitaan todettuun lisäinfektioon, mutta se ei estä pemfiguksen omien rakkuloiden syntymistä.

Pinnallisen bakteeritulehduksen ensisijainen antibakteerinen hoito on paikallinen hoito, jos tilanne siihen soveltuu. Eläinlääkärin suunnittelemat antiseptiset pesut voivat pehmittää rupia ja eritettä sekä parantaa koiran mukavuutta muun hoidon rinnalla.

Kortikosteroidilääkitys voi lisätä huomattavasti juomista ja virtsaamista, mikä on tärkeä erottaa itse ihotaudin oireista. Pitkäaikainen glukokortikoidilääkitys voi aiheuttaa koiralle myös ihon kalkkikertymiä eli calcinosis cutis -muutoksia.

Mahdollisiin glukokortikoidien vakaviin haittoihin kuuluu myös ruoansulatuskanavan haavautuminen, joka huomioidaan hoidon seurannassa.

Hoitovaste ja ylläpitohoito

Ihomuutokset rauhoittuvat usein noin 4–7 viikon kuluessa. Koiran pemfiguksen hallintaan pääsy voi kuitenkin olla hidasta: eri hoitotapojen yhteydessä siihen on kulunut 1–36 kuukautta.

Eläinlääkäri voi harkita hoidon keventämistä, kun uusia muutoksia ei ole tullut vähintään 2 viikkoon ja noin 80 % aiemmista on parantunut. Lääkitystä kevennetään yksilöllisesti, sillä liian nopea vähentäminen tai lopettaminen voi palauttaa oireet.

Useimmat koirat tarvitsevat pitkäaikaista tai elinikäistä hoitoa, vaikka ylläpitohoito olisi alkuvaihetta kevyempää. Pieni, ajoittain uusiutuva ihomuutos voidaan joskus hyväksyä, jos voimakkaampi immuunivasteen esto aiheuttaisi koiralle enemmän haittaa.

Ennaltaehkäisy

Sairauden laukaiseva tekijä jää tavallisesti tuntemattomaksi, joten useimpiin tapauksiin ei ole käytännöllistä syykohtaista ehkäisyä. Jos tiettyä lääkettä epäillään laukaisevaksi tekijäksi, sen myöhempää käyttöä vältetään hoitavan eläinlääkärin suunnitelman mukaan.

Voimakkaan auringon välttäminen voi auttaa, koska auringonvalon on epäilty pahentavan pemfigus foliaceusta. Voimakkaan immunosuppressiivisen lääkityksen aikana rokotussuunnitelma arvioidaan yksilöllisesti, tarvittaessa erikoiseläinlääkärin kanssa.

Koiran rokotukset suunnitellaan yhdessä muun hoidon kanssa; älä muuta niitä tai immunosuppressiivista lääkitystä omin päin.

Tärkeää koiranomistajalle

Ota kuvat kasvoista, korvalehdistä, anturoista ja muista oirealueista samoissa valaistusoloissa. Kirjaa uudet rakkulat, rupien määrä, kipu ja kutina. Merkitse ruokahalu, juominen, virtsaaminen, uloste ja koiran liikkuminen, jotta taudin sekä lääkityksen vaikutuksia voidaan erottaa.

Vie vastaanotolle koko lääkelista, myös ulkoloisvalmisteet ja paikalliset tuotteet. Kerro, mitä käytettiin ennen ensimmäisiä oireita ja mikä aloitettiin vasta niiden jälkeen. Varmista ennen näytteenottokäyntiä, saako ihoa pestä tai käsitellä.

Säilytä kirjallinen hoitosuunnitelma ja kontrolliajat. Älä lopeta kortikosteroidia äkillisesti tai muuta yhdistelmähoitoa omalla päätökselläsi. Jos lääkkeiden antaminen tai seurantakäynnit eivät onnistu, kerro siitä hoitopaikassa, jotta suunnitelmaa voidaan sovittaa arkeen. Suun kipu, syömättömyys ja laaja ihorikko tarvitsevat uuden arvion nopeasti.

Usein kysyttyä

Tarttuuko pemfigus toiseen koiraan?

Pemfiguksen perusmekanismi on koiran omaan ihoon kohdistuva immuunireaktio, ei koirasta toiseen siirtyvä tartunta. Iholle voi silti kehittyä toissijainen bakteeritulehdus, joka tutkitaan ja hoidetaan erikseen. Muiden samassa kodissa elävien eläinten ihomuutokset tarvitsevat oman diagnoosin, eikä pelkkä rupisuus tarkoita samaa sairautta.

Miksi antibiootti ei poista kaikkia rupia?

Pemfiguksen ihovauriot johtuvat ihosolujen välisen kiinnityksen vaurioitumisesta, joten bakteerilääke ei korjaa taudin päämekanismia. Samanaikaisen infektion hoitaminen ei myöskään pysäytä uusien pemfigusrakkuloiden muodostumista. Varsinainen taudinhallinta perustuu immuunivasteen hillitsemiseen eläinlääkärin suunnitelmalla. Hoitosuunnitelma sovitetaan yksilöllisesti potilaan ja omistajan tilanteeseen.

Riittääkö solunäyte diagnoosiin?

Solunäyte voi herättää vahvan epäilyn, mutta irronneita ihosoluja esiintyy myös eräissä infektioissa. Varma diagnoosi vaatii yleensä edustavan ihokoepalan tutkimista. Näytteen valinta, muiden sairauksien selvittäminen ja koko oirekuva käsitellään yhdessä ennen pitkän immunosuppressiivisen hoidon aloittamista.

Voiko lääkityksen lopettaa, kun iho näyttää hyvältä?

Useimmat pemfigus foliaceusta sairastavat koirat tarvitsevat pitkäaikaista hoitoa oireettomanakin. Oireet voivat uusiutua lääkitystä vähennettäessä tai lopetettaessa. Hoidon keventäminen tehdään kirjallisen suunnitelman ja ihon seurannan perusteella. Ota yhteyttä ennen kuin jätät lääkkeitä antamatta.

Kuuluvatko suuhaavaumat tavalliseen pemfigukseen?

Yleisin foliaceus-muoto säästää tavallisesti suun limakalvon. Vulgaris-muodossa suun rakkulat ja haavaumat ovat sen sijaan tavallisia. Myös esimerkiksi pemfigoidi ja muut immuunivälitteiset sairaudet voivat aiheuttaa suuoireita. Suun kipu, kuolaaminen tai syömisen vaikeutuminen on siksi peruste tutkia koira nopeasti.