Bokserikardiomyopatia eli ARVC koiralla

Yleiskuvaus

ARVC tarkoittaa rytmihäiriöitä aiheuttavaa oikean kammion sydänlihassairautta. Sairauden pääasialliset rytmihäiriöt lähtevät sydämen oikeasta kammiosta, mutta niitä voi syntyä muuallakin sydämessä.

Kaikilla sairastuneilla ei ole näkyviä oireita, vaikka sydänfilmissä todetaan kammiolisälyöntejä. Toisilla koirilla rytmihäiriö aiheuttaa pyörtymisiä ilman merkittävää sydämen pumppausvoiman heikkenemistä.

Osalle kehittyy myöhemmin vasemman kammion laajentuminen ja supistumisvoiman heikkeneminen. ARVC on siten eri painotuksinen sairaus kuin tavallinen dilatoiva kardiomyopatia, jossa sydämen laajeneminen ja heikko supistuminen ovat keskeisiä löydöksiä.

Nimestään huolimatta kudosmuutoksia voi esiintyä myös kammioiden väliseinässä ja vasemman kammion seinämässä.

Syyt

Sydänlihaksen muutos häiritsee sähköistä toimintaa

Sairastuneen sydämen lihassoluja korvautuu rasva- ja sidekudoksella erityisesti oikeassa kammiossa. Kudosmuutos ja sydämen laajentuminen eivät ole sama löydös, joten normaali ultraäänikuva ei poista rytmihäiriön mahdollisuutta.

Kammiolisälyönti on sydämen kammiosta lähtevä ylimääräinen sähköinen käsky supistua. Nopea peräkkäisten kammiolyöntien sarja muodostaa kammiotakykardian eli kammioperäisen tiheälyöntisyyden.

Liian nopea rytmi vähentää veren virtausta elimistöön, jolloin myös aivojen verenkierto voi jäädä riittämättömäksi. Pyörtymisen taustalla voi olla yli 400 lyönnin minuuttivauhtiin kiihtyvä kammiotakykardia.

Aivojen verenkierron katkeaminen 6–8 sekunniksi voi riittää tajunnan menettämiseen. Jos nopea kohtaus loppuu itsestään, koira voi toipua pyörtymisestä nopeasti.

Perinnöllinen alttius ei aina näy nuorella koiralla

Sairauteen liittyy geenimuutoksia, jotka voivat häiritä sydänlihassolujen kiinnittymistä toisiinsa. Yksi tunnettu yhteys koskee striatiinia koodaavaa geeniä.

Geenimuutoksen vaikutus vaihtelee: osa koirista oireilee vasta vanhempana ja osa ei kehitä näkyvää tautia lainkaan.

Desmosomit ovat solujen välisiä kiinnityskohtia, jotka auttavat sydänlihasta säilyttämään rakenteellisen eheytensä.

Riskitekijät

Bokseri on sairauden tärkein riskiryhmä, mutta samankaltaista rytmihäiriösairautta tunnetaan myös bulldogeilla. Tauti todetaan tavallisesti aikuisena, joten nuoren koiran normaali sydäntutkimus ei kuvaa koko elämän riskiä.

Alle 3-vuotiaan bokserin kammiolisälyönneille selvitetään huolellisesti muitakin syitä, sillä ARVC on siinä iässä epätodennäköisempi. Suvussa esiintyvät rytmihäiriöt ja sydänperäiset äkkikuolemat ovat olennaisia tietoja perinnöllisen sairauden epäilyssä.

Geenimuutoksen 2 kopiota kantavilla koirilla rytmihäiriö voi olla vaikeampi kuin yhden kopion kantajilla. Kahden kopion löydös ei kuitenkaan automaattisesti tarkoita, että oireet alkavat nuorempana.

Laajentavaa sydänlihassairautta sairastavista boksereista noin 90 %:lla on todettu striatiinigeenin muutos, mutta luku ei kuvaa kaikkia terveitä boksereita.

Diagnoosi tehdään usein 5–7 vuoden iässä, mutta myös 1–3-vuotiailla on todettu sairautta.

Tyypilliset oireet

Kotioloissa huomio kiinnittyy usein äkilliseen kohtaukseen, sillä rytmihäiriö voi esiintyä vain ajoittain.

• Koira pyörtyy ja kaatuu hetkeksi kyljelleen tai menettää jalkojensa kantavuuden.

• Koiralla esiintyy lyhyitä heikkouskohtauksia.

• Lenkillä jaksaminen heikkenee, erityisesti jos sairauteen liittyy pumppausvoiman heikentyminen.

• Vajaatoiminnan kehittyessä hengitys voi muuttua työlääksi.

• Yskä voi liittyä sydämen vajaatoimintaan ja nesteen kertymiseen keuhkoihin.

• Pitkälle edenneessä pumppausvajauksessa vatsan turpoaminen voi johtua sinne kertyvästä nesteestä.

• Koira voi myös laihtua sairauden edetessä sydämen vajaatoiminnaksi.

Kaikilla ARVC-koirilla ei esiinny näitä vajaatoimintaoireita, koska monella sydämen rakenne ja supistuminen pysyvät normaaleina. Vastaanotolla todettu sydämen rytmin epäsäännöllisyys voi olla ensimmäinen löydös ennen omistajan havaitsemia kohtauksia.

Komplikaatiot ja seuraukset

Vaarallinen kammiotakykardia voi muuttua kammiovärinäksi, joka estää tehokkaan verenkierron ja voi johtaa kuolemaan. Äkkikuolema voi tapahtua myös lääkityksestä huolimatta.

Yhdysvaltalaisessa kliinisessä arviossa noin 10 % ARVC-boksereista kehittää dilatoivan kardiomyopatian ja sydämen vajaatoiminnan. Tämä osuus ei ole Suomen bokserikannan mitattu sairastumisprosentti.

Ilman laajentavaa sydänlihassairautta ennuste voi olla hyvä ja hoitovaste kestää useita vuosia. Kun mukaan tulee DCM ja sydämen vajaatoiminta, ennuste heikkenee usein muutamiin kuukausiin.

Yleisesti vaikeaa DCM:ää sairastavilla koirilla elinaika voi jäädä muutamiin viikkoihin, joten vajaatoiminnan aste vaikuttaa ennusteeseen.

Diagnoosi eläinlääkärillä

Holter tallentaa rytmin tavallisena arkipäivänä

Sydänfilmi eli EKG näyttää sydämen sähköisen toiminnan tutkimushetkellä. Holterissa koira kantaa rekisteröintilaitetta vähintään 24 tuntia.

Pitkä tallennus auttaa löytämään ajoittaiset rytmihäiriöt, jotka eivät osu lyhyen vastaanottokäynnin ajalle. Tallenteesta arvioidaan lisälyöntien lukumäärän lisäksi niiden esiintyminen pareina tai pidempinä nopeina sarjoina.

ARVC-epäilyssä on käytetty yli 100–300 kammiolisälyönnin rajaa 24 tunnissa tai todettua kammiotakykardiaa. Lisälyöntimäärälle ei silti ole kaikkialla samanlaista yksiselitteistä sairausrajaa.

Myös sydänlihastulehdus, kasvaimet ja muut sairaudet voivat aiheuttaa kammiolisälyöntejä. Normaali Holter-tulos ei sulje pois myöhemmin kehittyvää ARVC:tä.

Jo 2-vuotiaan koiran lisälyöntimäärä voi muuttua seuraavaan vuoteen mennessä suuremmaksi tai pienemmäksi.

Ultraääni ja geenitesti täydentävät rytmitutkimusta

Ultraäänitutkimuksella arvioidaan sydämen rakennetta, supistumista ja veren virtausta. Useimmilla ARVC-boksereilla ultraääni ja keuhkoröntgen voivat olla normaaleja.

Pumppausvoiman heiketessä ultraääni auttaa osoittamaan vasemman kammion laajenemisen ja huonon supistuvuuden. Vajaatoiminnan yhteydessä röntgenkuvissa voidaan todeta keuhkoverisuonten verentungosta ja keuhkopöhöä.

Geenitesti kertoo tutkittujen muunnosten löytymisestä, mutta negatiivinen tulos ei estä muun sydänsairauden kehittymistä. Positiivinen geenitulos ei puolestaan tarkoita, että jokainen koira saisi vaikeita oireita.

Sähköisen rytmihäiriön lisäksi selvitetään siksi aina sydämen mahdolliset rakenteelliset ja toiminnalliset ongelmat.

Sydämen rytmihäiriö voi liittyä myös liian hitaaseen rytmiin tai johtumishäiriöön, joiden hoito eroaa nopeasta kammiorytmistä. Bokserilla esiintyy myös sairaan sinuksen oireyhtymää, jossa sydämen luonnollinen tahdistinsolmuke ei lähetä impulsseja normaalisti.

Sydänlihastulehdusta epäiltäessä voidaan käyttää rytmitutkimusten rinnalla esimerkiksi sydänlihasvauriota kuvaavaa troponiinimääritystä.

Pyörtymisen muita syitä, kuten epileptistä kohtausta, arvioidaan tapahtumakuvauksen ja perusteellisen tutkimuksen avulla. Myös verenpaine, verenkuva ja veren kemialliset tutkimukset voivat kuulua epäselvän romahduksen selvittelyyn.

Pelkkää troponiinia tai BNP-pitoisuutta ei ole osoitettu riittäväksi itsenäiseksi ARVC-seulontakokeeksi.

Hoito

Rytmihäiriötä hoidetaan tutkimuslöydösten mukaan

Eläinlääkäri määrää hoidon sydämen rytmin, oireiden, pumppausvoiman ja muiden sairauksien perusteella. Pyörtymisistä kärsivää koiraa, jolla todetaan kammioperäinen rytmihäiriö, hoidetaan rytmihäiriölääkkeellä.

Myös oireettoman koiran runsaat tai vaarallisina sarjoina esiintyvät lisälyönnit voivat johtaa lääkityspäätökseen. Yhtenä hoidon harkintarajana on käytetty yli 1000 kammiolisälyöntiä 24 tunnissa, mutta nopeiden sarjojen merkitys arvioidaan erikseen.

Sotaloli on yksi mahdollisista lääkkeistä, ja joskus tarvitaan meksiletiiniä tai lääkkeiden yhdistelmää. Eri koirien vaste vaihtelee, joten huono vaste voi edellyttää lääkkeen tai yhdistelmän muuttamista.

Hoitovastetta seurataan EKG:llä ja Holterilla samoin kuin alkuperäistä rytmihäiriötä. Lääkityksen aloituksen jälkeen kontrolli-Holteria voidaan käyttää esimerkiksi 2–3 viikon kohdalla.

Myös 2–4 viikon kontrolliväliä käytetään, ja tarkka ajankohta valitaan koiran tilanteen perusteella. Yli 85 %:n vähenemistä lisälyöntien määrässä on pidetty hyvänä hoitovasteena.

Tavoitteena on arvioida myös rytmihäiriön vaarallisia sarjoja, eikä ainoastaan laskea yksittäisiä lisälyöntejä.

Ennen lääkitystä tehty Holter antaa vertailukohdan hoitovasteelle, jos koiran tila sallii tutkimuksen odottamisen. Rytmihäiriölääke voi joskus myös pahentaa rytmihäiriötä, joten seurannassa tarkastellaan tehoa ja turvallisuutta rinnakkain.

Sotaloli ja atenololi voivat vähentää aktiivisuutta ja laskea verenpainetta. Meksiletiini voi aiheuttaa pahoinvointia tai oksentelua.

Vajaatoiminta tarvitsee oman hoitonsa

Jos sydän laajenee ja sen pumppausvoima heikkenee, hoito suunnitellaan lisäksi DCM:n hoitoperiaatteiden mukaan. Nesteenpoistolääkkeitä voidaan tarvita keuhkoihin tai vatsaonteloon kertyvän nesteen vähentämiseen.

Pimobendaania voidaan käyttää sydämen pumppaustoiminnan tukemiseen silloin, kun DCM:n hoito sitä edellyttää. Muita vajaatoiminnan lääkkeitä voidaan yhdistää hoitoon sydämen työmäärän keventämiseksi.

Rytmihäiriölääkitys voi pitää koiran oireettomana vuosia, mutta se ei poista kaikkea äkkikuoleman riskiä.

Ennaltaehkäisy

Perinnöllistä alttiutta ei voida päätellä pelkästään siitä, että pentu vaikuttaa terveeltä ja liikkuu normaalisti. Oireettomien boksereiden ARVC-seulontaan on suositeltu vuosittaista Holter-tutkimusta 3 vuoden iästä lähtien.

Sairastunutta, pyörtyilevää tai kammiotakykardiaa sairastavaa koiraa ei suositella käytettäväksi jalostukseen. Geenituloksiin perustuvat jalostusratkaisut tehdään yhdessä kliinisten tutkimusten kanssa, jotta myös rodun perinnöllinen monimuotoisuus säilyy.

Suomessa bokserin PEVISA-sydäntutkimuksissa vastustetaan erityisesti aortta- ja pulmonaalistenoosia eli synnynnäisiä ulosvirtauskanavan ahtaumia. PEVISA-kuuntelututkimus voidaan tehdä aikaisintaan 12 kuukauden iässä.

Kuuntelutulos on jalostusta varten voimassa 24 kuukautta. Jos kuuntelussa kuuluu sivuääni tai tulos jää epävarmaksi, tarvitaan sydämen ultraääni ennen astutusta.

Tämä virallinen kuunteluohjelma ei korvaa ARVC:n pitkäaikaista rytmiseurantaa.

Bokserin jalostuskäyttö estyy Suomessa, jos virallisissa tutkimuksissa todetaan sydänsairaus.

Tärkeää koiranomistajalle

Pidä päiväkirjaa pyörtymisistä ja heikkouskohtauksista. Kirjaa kellonaika, kohtauksen kesto, koiran toiminta juuri ennen sitä ja toipuminen. Jos kohtaus on mahdollista kuvata turvallisesti, lyhyt video auttaa kuvaamaan tapahtumaa. Älä järjestä rasituskoetta kotona kohtauksen esiin saamiseksi.

Merkitse Holter-vuorokauden päiväkirjaan lenkit, lepo, ruokailut ja mahdolliset oireet laitteen mukana annettujen ohjeiden mukaan. Pidä tallessa aikaisemmat Holter-lausunnot, ultraäänitulokset ja geenitulokset, jotta muutoksia voidaan verrata tutkimuskertojen välillä.

Sovi eläinlääkärin kanssa koiralle sopivasta liikunnasta sekä siitä, miten toimit uuden pyörtymisen sattuessa. Ota ajantasainen lääkelista mukaan jokaiselle käynnille. Älä muuta rytmihäiriölääkitystä itse oireettoman päivän perusteella. Jos hengitys vaikeutuu tai koira romahtaa, ota heti yhteys päivystykseen.

Usein kysyttyä

Sulkeeko normaali sydämen ultraääni ARVC:n pois?

Normaali ultraäänilöydös ei poista ARVC:n mahdollisuutta, sillä useimpien sairaiden boksereiden sydän voi näyttää siinä normaalilta. Ajoittaista rytmihäiriötä selvitetään siksi pitkäaikaisella EKG-rekisteröinnillä, ja ultraäänellä tutkitaan rinnalla sydämen rakennetta ja pumppaustoimintaa.

Riittääkö yksi normaali Holter-tutkimus?

Normaali tulos kertoo kyseisestä tutkimusajasta, mutta sairaus voi kehittyä myöhemmin. Myös lisälyöntien määrä voi vaihdella tutkimuskertojen välillä, joten epäselviä tai riskiryhmään kuuluvia koiria seurataan uusintatutkimuksilla eikä vain kerran nuorena. Holterin uusimisesta sovitaan koiran oireiden ja aiempien löydösten perusteella.

Tarkoittaako positiivinen geenitesti varmaa sairastumista?

Kaikki geenimuutoksen kantajat eivät saa vaikeaa sydänsairautta. Osa voi pysyä oireettomina tai sairastua vasta vanhempana, minkä vuoksi geenitulos yhdistetään käytännössä sydämen rytmin ja rakenteen seurantaan. Geenitestiä ei käytetä nykyisen rytmihäiriön vaikeusasteen ainoana mittarina.

Kuinka kauan bokseri voi elää sairauden kanssa?

Ilman DCM:ää moni koira elää rytmihäiriöhoidolla useita vuosia. Vajaatoiminnan kehittyminen heikentää ennustetta usein kuukausiin, ja vaikeassa DCM:ssä elinaika voi olla lyhyempikin. Äkkikuoleman mahdollisuus säilyy myös pitkään hyvinvoivalla koiralla.

Onko nopeasti ohimenevä pyörtyminen harmiton?

Lyhytkin tajunnanmenetys voi johtua aivojen verenkiertoa vähentävästä rytmihäiriöstä. Sama kammioperäinen rytmihäiriö voi pahimmillaan muuttua hengenvaaralliseksi kammiovärinäksi, joten toipuminen ei poista tutkimusten tarvetta. Pyörtymisistä kärsivä ja kammiorytmihäiriöinen koira tarvitsee tilanteeseen sopivan hoidon.